Juvenile Rheumatoid Arthritis (Referat bagian II)
2.6.1 Poliartikular
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan banyak sendi secara khas, yaitu ≥ 5 sendi, termasuk sendi kecil tangan. Biasanya tipe ini terjadi pada 35% anak yang menderita JRA. Ada 2 subtipe JRA poliartikular, yaitu poliartritis faktor reumatoid positif (20-30%) dan poliartritis dengan faktor reumatoid negatif (5-10%). Penyakit dengan faktor reumatoid positif biasanya dimulai pada akhir masa kanak-kanak. Pada artritis yang lebih berat sering timbul nodul reumatoid dan vaskulitis reumatoid. Selama masa kanak-kanak, penyakit tanpa faktor reumatoid bisa terjadi kapanpun, biasanya ringan dan jarang disertai dengan nodul reumatoid. Anak perempuan lebih banyak terkena dari pada anak laki-laki.(8),(9)
Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara secara tiba-tiba dan berlangsung hebat, atau secara progresif lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi, pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan tanda-tanda terjadinya proses inflamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan fungsi tetapi jarang terlihat memerah. Bengkak terjadi akibat edema periartikular, efusi sendi, dan penebalan sinovial. Nyeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih kecil. Gejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena. Hal ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami efusi dan proliferasi sinovial.(8)
Proliferasi sinovial dapat mengakibatkan timbulnya kista di sekitar sendi yang terkena, herniasi sinovial, dan ekstravasasi cairan sinovial sehingga mengenai struktur di sekitarnya terutama pada daerah poplitea. Kekakuan sendi pada pagi hari dan perlunakan pasca inaktivasi merupakan ciri khas JRA.(8)
Artritis yang mengenai setiap sinovial persendian sering bermula dari sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku. Serangan awal ini sering simetris. Peradangan sendi interfalang proksimal mengakibatkan pengurusan atau perubahan fusiformis pada jari-jari. Serangan pada sendi metakarpofalangeal seringkali bersamaan dan sendi interfalangeal dapat juga terkena. Artritis dari spina servikalis ditandai oleh kekakuan dan nyeri leher yang terjadi pada sekitar 50% penderita. Keterlibatan sendi temporomandibular ditandai dengan terbatasnya gerakan membuka rahang dan nyerinya bisa timbul sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul sekurang-kurangnya terjadi pada 50% anak yang menderita poliartritis, biasanya mulai pada proses penyakit yang lanjut. Penghancuran kaput femoris dapat terjadi. Penyakit pinggul yang berat merupakan penyebab utama kecacatan pada stadium akhir JRA. Penyempitan sendi sakroiliaka bisa diketahui dari foto rontgen. Artritis krikoaritenoid bisa mengakibatkan suara serak dan stridor laring serta mengakibatkan terjadinya obstruksi akut saluran napas, namun hal ini jarang terjadi. Keterlibatan sendi sternoklavikular dan sambungan kostokondral dapat menyebabkan nyeri dada.(9)
Gangguan pertumbuhan yang terjadi pada sendi yang meradang bisa mengakibatkan pertumbuhan yang berlebih atau berkurang. Penambahan panjang kaki dapat menyertai artritis lutut yang kronis dan mikrognatia pasca artritis temporomandibular. Hal ini dapat menjadi suatu tanda stadium akhir JRA. Kaki yang kecil dan berubah bentuk dapat disebabkan karena keterlibatan kaki pada masa awal kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah karena keterlibatan tangan pada masa dini.(9)
Manifestasi ekstra-artikular JRA poliartikular tidak sehebat manifestasi yang tampak pada JRA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit poliartikular yang aktif menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia ringan. Demam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan limfadenopati dapat dijumpai. Bisa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. Nodulus reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. Hal ini biasanya dijumpai pada penderita dengan hasil uji aglutinasi positif terhadap faktor reumatoid. Vaskulitis reumatoid kadang-kadang terjadi pada penderita dengan faktor reumatoid positif sebagaimana pada penyakit sjogren.(10)
2.6.2 Pausiartikular
Pada pausiartikular, sendi yang terkena terbatas pada ≤ 4 sendi selama 6 bulan pertama sesudah timbulnya penyakit. Sendi yang terkena terutama sendi besar, dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada 2 subtipe dari pausiartikular ini, yaitu tipe 1 terutama menyerang anak perempuan yang masih kecil pada saat mulainya penyakit dan berisiko menderita iridosiklitis kronis. Tipe 2 terutama menyerang anak laki-laki dengan usia yang lebih besar pada saat mulainya penyakit dan lebih berisiko mengalami spondiloartropati.(8),(9)
 |
| Gambar 1. Artritis unilateral lutut kiri pada JRA pausiartikular. (11) |
Pausiartikular tipe 1 adalah tipe yang paling umum terjadi (30-40%). Sebanyak 90% penderita memiliki tes ANA positif dan tidak disertai dengan faktor reumatoid ataupun HLA 27. Sendi yang paling sering terkena adalah sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan, pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak terkena dan tidak disertai sakroilitis. Gambaran klinis dan histologi sinovial sendi yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JRA.(9)
Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe 1 berisiko tinggi untuk menderita komplikasi mata. Iridosiklitis kronis terjadi pada 15-30% pada suatu waktu selama 10 tahun pertama penyakit. Ciri khas iridosiklitis kronis JRA adalah tidak disertai gejala atau tanda-tanda awal. Kadangkala anak menampakkan gejala awal kemerahan, nyeri, fotofobia, dan penurunan tajam peglihatan. Satu atau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya tetap tidak terlibat. Iridosiklitis kadang-kadang merupakan manifestasi JRA yang ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai awal timbulnya keluhan sendi selama berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya memiliki tes ANA yang positif. Tanda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris yang paling awal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan slit lamp. Seringkali radang okuler tetap aktif selama bertahun-tahun. Sekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma sekunder, dan ptisis bulbi yang dapat berakibat kehilangan visus dan kebutaan permanen. Oleh karen itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan pemeriksaan slit lamp 3-4 kali setahun sekurang-kurangnya selama 5 tahun pertama penyakit tanpa memandang aktivitas penyakit sendi. Manifestasi ekstra-artikular lainnya pada JRA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan, malaise, hepatomegali, limfedenopati sedang, dan anemia ringan. Hal ini bisa dikaitkan dengan aktivitas penyakit yang aktif.(10)
Penyakit pausiartikular tipe 2 mengenai 10-15% penderita JRA terutama anak laki-laki yang berusia lebih dari 8 tahun. Riwayat keluarga sering menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular, spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). Uji ANA biasanya negatif. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi ekstremitas bawah. Nyeri tumit, fasiitis plantaris atau tendinitis achilles sering ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon pada tulang. Seiring berjalannya waktu, artritis pausiartikular tipe 2 ini berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina lumbodorsal, manifestasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis, iridosiklitis akut atau manifestasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit radang usus.(9)
Penyakit yang dimulai secara sistemik ditandai oleh manifestasi ekstra-artikular yang mencolok. Penyakit ini dimulai dari gejala sistemik seperti demam tinggi yang intermitten dengan suhu meningkat sampai 39oC. Kenaikkan suhu terjadi pada sore hari, kadang-kadang pada pagi hari, sering juga disertai menggigil karena kedinginan. Ruam reumatoid memiliki ciri khas berupa sifat hilang timbul yang berulang-ulang. Lesi khusus terdiri atas makula merah, pucat, kecil, sering dengan kepucatan sentral. Lesi yang meluas dapat menyatu. Ruam ini paling sering ditemukan pada badan dan ekstremitas proksimal, muncul selama demam. Hepatosplenomegali dan limfadenopati yang menyeluruh terjadi pada fase akut penyakit. Disfungsi hati ringan bisa saja terjadi dan pada pemeriksaan histopatologi limfadenopati akan menunjukkan kelainan mirip limfoma. Sekitar dua pertiga anak yang terkena mengalami pleuritis atau perikarditis yang seringkali subklinis. Rontgen dada dapat menunjukkan penebalan pleura pada efusi pleura. Pada efusi perikard dianosa bisa diegakkan dengan pemeriksaan EKG. Perikarditis yang muncul bersifat ringan.(8)
2.6.3 Sistemik
Kebanyakan anak dengan JRA sistemik mempunyai manifestasi sendi beberapa bulan sejak mulainya penyakit. Namun, artritis sering dilupakan saat gejala sistemik lain yang ada muncul berlebihan.(8)
sumber : lihat daftar pustaka
sumber : lihat daftar pustaka
Post a Comment for "Juvenile Rheumatoid Arthritis (Referat bagian II)"
Klik tulisan subscribe berwarna merah ini: SUBSCRIBE
terlebih dahulu sebelum membuat komentar.