Penyakit Kongenital Atresia Ani

Penyakit kongenital atresa ani - Artikel ini ditujukan untuk tenaga medis, khususnya dokter. Namun, dapat juga dibaca oleh tenaga medis lainnya dan orang awam untuk menambah waawasan. Artikel ini seputar pengertian, epidemiologi, insidensi, klasifikasi, diagnosis, dan penatalaksanaan penyakit atresia ani.

Pengertian Atresia Ani

Apa pengertian atau definisi atresia ani ? Atresia ani sering dikenal dengan malformasi anorektal. Ini merupakan suatu kelainan kongenital yang menggambarkan keadaan tanpa a nus atau an us yang belum sempurna. Keadaan ini disebabkan oleh ketidaknormalan proses perkembangan embriologi dari traktus urogenital, rektum, dan a nus.

Pada keadaan ini, septum tidak membentuk pembagian membran kloaka dengan sempurna. Kelainan ini bisa berupa kelainan tunggal atau secara bersama dengan kelainan-kelainan kongenital lainnya. Kelainan lainnya dapat mengenai organ vertebral, a nal, cardiac, tracheooesophageal, renal, dan limb (VACTREL).

Insidensi dan Epidemiologi Atresia Ani

Epidemiologi dan insidensi atresia ani - Penyakit atresia ani bisa terjadi pada 1 orang dari 4000 hingga 5000 kelahiran baru. Anak laki-laki lebih sering terkena bila dibandingkan dengan anak perempuan. Keadaan fistula rekto-uretra bisa terjadi pada anak laki-laki. Keadaan fistula rekto-vestibular bisa terjadi pada anak perempuan. Atresia ani yang tanpa fistula hanya terjadi pada 5% dari jumlah insidensi atresia ani.

Klasifikasi Atresia Ani

Klasifikasi atau penggolongan atresia ani yang sering dipakai ialah klasifikasi menurut Pena. Penggolongan ini membagi anorektal menjadi dua, yaitu kelainan letak rendah dan letak tinggi. Dikatakan letak rendah karena jarak akhir dari rektum dan kulit sebesar kurang dari 1 cm. Sementara itu dikatakan letak tinggi karena jarak akhir dari rektum ke kulit sebesar lebih dari 1 cm.

tabel klasifikasi atresia ani menurut Pena

Kelainan lain yang berhubungan

Pada umumnya, bayi yang mengidap atresia ani akan memiliki satu atau lebih kelainan lainnya. Beberapa kelainan lain tersebut adalah:

Fistula Tracheo-esophageal.
Atresia duodenale.
Undescended testis.
Hipospadia.
Sindrom Down.
Refluks Vesicoureteral.
VACTREL

Diagnosis Atresia Ani

Diagnosis atresia ani ditegakkan dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Bayi diposisikan dalam posisi litotomi di area pencahayaan yang cukup. Lakukan penelusuran lubang a nus dengan mamanfaatkan termometer, pipa sonde 5F, spekulum nasal, atau pun probe duktus lakrimalis. Pada bayi jenis kelamin laki-laki dilaksanakan penelusuruan dari area a nal dimple ke bagian medial hingga ke arah pe nis. Sementara itu, pada bayi jenis kelamin perempuan dilaksanakan penelusuran dari lubang perineum ke arah vestibulum.

Pada bayi yang laki-laki, bilamana vestibulum ada di perineum maka itu menunjukkan bentuk fistula rekto-perineal. Sedangkan bilamana urin bercampur dengan mekonium maka itu menandakan fistula rekto-vesika atau rekto-uretra. Kedua hal ini dapat dibedakan dengan memasukkan selang kateter.

Pada bayi perempuan, fistula pada area genitalia menunjukkan adanya fistula rekto-vagina atau fistula rekto-vestibular. Sementara itu, bilamana fistula di daerah perineum itu menunjukkan fistula rekto-perineum.

Bilaman masih juga ditemukan keraguan dalam diagnosis klinis maka dapat dilakukan pemeriksaan radiologis dengan posisi knee-chest. Bila hasil ronsen menggambarkan akhir dari rektum < 1 cm dari kulit maka dikenal sebagi letak rendah; bila akhir dari rektum > 1 cm disebut sebagai kelainan letak tinggi.

Penatalaksanaan Atresia Ani

Inspeksi pada perineum harus dilaksanakan untuk mengetahui apa jenis malformasi anorektalnya. Yang harus diingat ialah tidak boleh membua keputusan operasi kolostomi atau operasi definitif lainnya sebelum bayi beumur 24 jam.

Sebelum prosedur operasi, kedua orang tua dan keluarga pasien harus diberikan inform consent. Inform consent meliputi, keterangan penyakit dan tatalaksana yang akan diambil. Sebelum operasi harus tetap dijaga trias stabilitas bayi, yaitu suhu badan, kadar elektrolit, dan asam basa. Usahakan bayi dirawat di ruang neonatus. Puasakan bayi 4 hingga 6 jam sebelum prosedur operasi dengan tetap memberikan cairan sesuai dengan kebutuhan bayi. Antibiotik sebelum operasi dapat diberikan secara rutin.

Prosedur kolostomi ialah usaha untuk dekompresi, diversi, dan proteksi akan kemungkinan obstruksi usus. Tindakan ini dilakukan pada atresia ani yang tanpa adanya fistula letak tinggi, fistula rekto-uretra, dan fistula rekto-vesika. Sementara itu pada fistula rekto-vestibular, tindakan kolostomi atau prosedur operasi definitif masih bersifat kontroversi untuk dilaksanakan. Hal ini tergantung pengalaman dari expert bedah anak. Setelah dilakukan kolostomi baru dilaksanakan pembuatan anus pada 4 hingga 8 minggu kemudian.

Pena menyarankan dilaksanakan tindakan kolostomi desenden. Tindakan ini memiliki lebih banyak manfaat dibandingkan dengan tindakan kolostomi kolon kanan atau kolon transversum. Area distal dari kolostomi akan menjadi disfungsi dan berubah menjadi atrofi. Dengan tindakan kolostomi kolon desenden maka bagian yang berubah menjadi atrofi menjadi relatif lebih pendek.

Pada atresia ani yang tanpa fistula letak rendah, contoh fistula rekto-perineal maka dapat langsung dilaksanakan prosedur anoplasty. Ada bermacam teknik anoplasty antara lain abdominoperineal pullthrough, perineal, sakroperineal dan posterosagital anorectoplasty.

Tatalaksana atresia ani saat ini banyak melaksanakan metode postero-sagital anore-recto-plasty (PSARP). Teknik ini dikenalkan oleh Pena dan de Vries di tahun 1982. Teknik ini membuat keuntungan dalam operasi fistula rekto-urinaria atau pun rekto-vaginal melalui pembelahan otot dasar pelvis, sling, dan sfingter. PSARP dibagi menjadi 3 bagian, antara lain: minimal, limited, dan full PSARP.

Untuk yang minimal PSARP tidak memotong otot levator maupun vertical fibre. Intinya ialah pemisahan common wall untuk pemisahan rektum dan vagina. Pembelahan hanya pada otot sfingter eksternus.

Untuk limited PSARP , pembelahan hanya pada otot sfinger eksternus dan kompleks muscle, tapi tidak dilakukan pembelahan tlang coccygeus. Penting dilakukan deseksi rektum agar tidak menyebabkan kerusakan vagina.

Untuk full PSARP dilaksanakan pada kelainan atresia ani letak tinggi yang mempunyai gambaran invertogram dengan akhir dari rektum > 1 cm, pada fistula rekto-uretra, fistula rekto-vaginalis.

Lihat algoritma penatalaksanaan atresia ani yang dibedakan menurut jenis kelamin dan klasifikasi atresia ani.

bagan algoritma penatalaksanaan atresia ani pada bayi laki-laki

tatalaksana pada bayi laki-laki

gambar algoritma penatalaksanaan atresia ani pada bayi perempuan

tatalaksana pada bayi perempuan

Daftar pustaka

Barmawi, A., 1993. Penatalaksanaan atresia ani letak tinggi dan intermediet di Rumah Sakit Dr. Sardjito Yogyakarta dari tahun 1986-1990. Fakultas kedokteraan UGM. Yogyakarta.
Keighley, M.R.B., 1993. Anorectal agenesis dalam Surgery of anus, colon and rectum, Vol 2, WB Saunders company, 2299-2341
Mustard, W.T., Ravitch, M.M., et al. 1969. Malformation of the anus and rectum dalam Pediatric Surgery, Vol2, 2nd Ed, Year Book Medical Publisher, Chicago, 983-1017.
Pena, A., 2000. Imperforate anus and cloacal malformations dalam Aschraff Pediatrics Surgery, 3rd Ed, WB Saunders company, Philadelpia, 473-492.
Kiesewetter, W.B., Ravitch M.M., Welch K.J., et al. 1979. Rectum and anus malformations dalam Pediatrics Surgery, Vol2, 3rd Ed, Year Book Medical Publisher, Chicago, 1059-1082
De Vries, Pena, A., 1982. Postero sagital anorectoplasty, Journal Pediatric Surgery 17, 638-643
Pena, A., 1990. Atlas of surgical management of anorectal malformation, Spingerverlag, New York, USA.
Pena, A., Levitt, M.A., 2006 Anorectal Malformations dalam Pediatrics Surgery, Vol 2, 6th Ed, Mosby Elsevier, Philadelpia, 1566-1589
Oak, Sanjay N., 2002. Paediatric Surgical Diagnosis, Jaype, New Delhi, 58-61

Dr. Zuhdy Aktif sebagai dokter umum di dunia nyata dan senang membagikan informasi kesehatan di dunia maya. Gabung Fans Page FB kami: Kedokteran dan Kesehatan

KLIK INSTAL